硬皮病,顾名思义,患者最显著的特点是出现不同程度的皮肤硬化,轻则手指硬成腊肠、面容呈现特殊的面具脸,重者全身皮肤硬化像被装进了一个套子,手指脚趾末端因为缺血逐渐会吸收。
2024年9月12日 · 造成“面具脸”的原因,是一种被称为硬皮病的罕见病。 穆荣 帮助“戴着面具”的硬皮病患者卸下“铠甲”,是北京大学第三医院罕见病诊治中心副主任、风湿免疫科主任穆荣多年来锲而不舍的追求。
2021年6月29日 · 系统性硬化症(SSc)又称“硬皮病”,是一种影响全身多个器官且无法治愈的罕见的自身免疫性疾病。 疾病不仅会使患者的容貌发生改变,出现“面具脸”,还可能累及身体多系统、多器官,导致肌肉、血管和内脏产生瘢痕及纤维化。
2021年10月3日 · 患者患上硬皮病后,皮肤会增厚变硬,失去原有的弹性,形成“面具脸”,并可累及内脏器官的结缔组织,可发生于任何年龄,轻者毁容致残,重者 ...
随病情发展,皮肤变得紧张、光亮、色素减退或色素沉着;形成面具脸;手指、面部、嘴唇和舌出现毛细血管扩张。 但是,一些患者的皮肤可以有不同的软化程度。
2020年6月30日 · 硬皮病是一种自身免疫性疾病,此病可以引起多系统损害,皮肤的硬化是此疾病最明显的表现之一,面部皮肤受累硬化就是所谓的“面具脸”。 需要强调的是,硬皮病不是皮肤病,不会通过任何形式传染。
2022年12月12日 · 一、系统性硬化病除了皮肤硬化,还有哪些表现? 最常见的是雷诺现象,手或脚趾末梢血管发生炎症或闭塞,在情绪激动或者受冷时,血管收缩痉挛,就会出现手指头或者脚趾头皮肤颜色变白,等回到温暖的环境,血管扩张了,大量淤血回到原来缺血的地方 ...
2024年8月22日 · 系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)”,是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病,2018年5月SSc被列入中国第一批罕见病目录。 除皮肤受累外,亦可影响内脏(肺、心血管、肾脏、消化道等)。
硬皮病的临床表现多种多样,早期约90%以上的患者会出现“雷诺现象”:即患者手指在遇冷或情绪激动时会变白或变紫,然后充血。 如果患者的病情进一步加重,血管病变还会导致手指或其他部位溃疡,严重者甚至会出现手指坏疽、手指缩短、局部肢体缺失和 ...
由于其复杂性,SSc的分子基础尚未完全了解,且SSc目前缺乏行之有效的治疗方案,是预后最差的风湿类疾病。每年的6月29日为世界硬皮病日,旨在提高公众对硬皮病的认识。